醫院概況

疾病

介紹

真性紅細胞增多癥（PV），是一種以克隆性紅細胞異常增殖為主的慢性骨髓增生性疾病，90％~95％患者都可發現JAK2V617F基因突變。中老年發病，起病隱匿，男性多見。

疾病

危害

1、皮膚改變：表現為皮膚變紅，特別是顏面、頸部和肢端部位。黏膜充血，呈淡藍色。

2、 Osler描述其癥狀為“夏日如玫瑰紅，冬日如靛青藍”。常見毛細血管擴張，齒齦出血和鼻衄。也見皮膚發紺、紫癜、瘀點、含鐵血黃素沉積，酒渣和匙形甲。

3、皮膚瘙癢�？捎摄逶』蛄茉〈侔l引起瘙癢，灼熱或刺癢感。

4、神經系統：頭痛最為常見，可伴頭昏、眩暈、心悸和耳鳴、疲乏、

   健忘、肢體麻木、多汗等。出血：常見為鼻出血、牙齦出血和皮

   膚黏膜上的淤點和淤斑。也可表現消化道出血，拔牙后出血、月

   經量多等。

5、脾大、高血壓、血栓、痛風等。

用藥

指導

1、可以化學治療，干擾素治療。

2、靜脈放血是目前治療真紅細胞增多癥的首選方法。通過靜脈放血，

   可在較短癥狀減輕，減少出血及血栓形成機會。靜脈放血每隔2~3d

   放血200~400ml，放血一次可維持療效1個月以上。靜脈放心時防

   止低鈣反應及血容量失衡。

日常

護理

1、有氧運動，做深呼吸，在氧氣多的地方，微張開嘴慢吸氣咽下。

2、以臥床休息為主，適當活動，以不產生疲勞感為宜，脾大者避免

   腹部碰撞。

3、提供低脂、高熱量、高蛋白質、維生素豐富的飲食，多飲開水。

4、心理護理：治療操作前做好解釋工作，消除緊張、恐懼心理，取

   得患者的信任、配合。

5、皮膚護理：保持皮膚黏膜的完整、清潔。皮膚瘙癢明顯時可遵醫

   囑用抗組胺治療，避免搔抓。

飲食

指導

1、提供低脂、高熱量、高蛋白質、維生素豐富的飲食。

2、繼發性痛風者給予低嘌呤飲食。

3、長期放血者需補充含鐵豐富的飲食；鼓勵多飲水、戒煙、戒煙。

康復

技能

1、掌握常見藥物的名稱、目的、用法、副作用及相關注意事項。

2、掌握真性紅細胞增多癥的并發癥，做好預防措施。

3、定期門診復查，病情變化時及時就診。

4、觀察皮膚黏膜顏色、頭痛、頭暈、眼花、肢體麻木、血壓等情況。

5、堅持治療，不擅自停藥。指導干擾素的正確注射方法及注意事項。